【高频考题】临床执业医师考试高频考题：血红素合成的限速酶

      【进阶攻略】本章内容较杂，其中需要注意血红素的合成的原料、部位和关键酶，了解血红素合成后与那种蛋白结合形成血红蛋白。

　　【易错易混辨析】

　　血红素的合成的原料、部位和关键酶

　　1.原料——琥珀酰CoA、甘氨酸、Fe2+。

　　2.部位——起始和终止反应均在线粒体进行，中间过程在胞浆进行。

　　3.关键酶——δ氨基γ酮戊酸(ALA)合酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。

　　【知识点随手练】

　　一、A1型选择题

　　1.血红素合成的限速酶是

　　A.ALA脱水酶

　　B.ALA合酶

　　C.尿卟啉原Ⅰ合成酶

　　D.血红素合成酶

　　E.尿卟啉原Ⅲ合成酶

　　【知识点随手练参考答案及解析】

　　一、A1型选择题

　　1.B

　　【答案解析】血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶，又称血红素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+结合，生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用。

　　拓展阅读——ALA合酶：它是血红素合成体系的限速酶，受血红素的别构抑制调节。此外，血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基，维生素B6缺乏将减少血红素的合成。正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。

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