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【临床疾病科普】继发性醛固酮增多症是什么病?病因及临床表现是?

2020
09/30
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张丹妮

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【摘要】继发性醛固酮增多症是什么病?病因及临床表现是?

  【临床疾病科普】继发性醛固酮增多症是什么病?病因及临床表现是?

继发性醛固酮增多症是什么病?

  继发性醛固酮增多症(secondary aldosteronism)是由各种原因(除了肾上腺皮质本身的原因)导致血醛固酮水平升高的疾病状态。它是一类疾病的总称,而不是一个单纯的疾病。

  继发性醛固酮增多症有一些共同特点:

  抽血检查会发现:醛固酮浓度(PAC)升高,肾素活性(PRA)或肾素浓度(PRC)也升高,且醛固酮浓度/肾素活性(PAC/PRA)的比值 < 10;

  血压升高,血钾降低。

  症状

  继发性醛固酮增多症有什么表现?

  除了原发病的特殊表现外,继发性醛固酮增多症还有一些共同的临床症状:

  高血压:血压可以升得很高,或为难治性高血压,即联合使用多种降压药物都难以把血压降至正常。

  低血钾:不是所有的病人都会发生低血钾。如果有低血钾,会表现为疲乏无力、心脏早搏、心跳过快、夜尿增多,一部分病人还会突发下肢瘫痪,少部分病人会出现吞咽困难、呼吸困难。

  继发性醛固酮增多症会引起什么并发疾病?

  长期高血压、低血钾可能会引发心肌梗死、中风、脑出血、动脉硬化、失明、心律失常等并发疾病。

  继发性醛固酮增多症会有后遗症吗?

  继发性醛固酮增多症是不同病因构成的一类疾病,因此根据引起醛固酮增多的原因不同,有些可以纠正(如可以纠正或改善的心衰、肝衰、肾病综合征、局限性的肾动脉狭窄等),而有些则很难纠正(如一些遗传病和未能纠正的其他器官衰竭等);

  此外,醛固酮增多的直接后果是血压升高和肾脏排出的钾增多,长时间的高血压可引起心脑肾眼等器官损害,可能在纠正醛固酮增多后也不能完全逆转之前的病变;或者若在继发性醛固酮增多症之前就已有高血压,或年纪较大、或高血压病程大于 5 年的病人,即使治愈了导致醛固酮增多的原发病,血压也可能恢复不到正常水平,可能需要额外的降压治疗。

  病因

  继发性醛固酮增多症的常见原因有哪些?

  除肾上腺皮质本身病变引起的醛固酮分泌增加外,所有增加醛固酮分泌的疾病都是继发性醛固酮增多症的病因。而醛固酮分泌主要受肾素-血管紧张素系统调节,而血钾、钠离子的含量变化也对醛固酮分泌有影响。因此任何体内病变影响到肾素(由肾小球球旁器分泌)和血钾、钠离子浓度变化都可引起醛固酮分泌增多,增高达到一定水平即可引起继发性醛固酮增多症。常见的病因如:

  有效血容量减少,致肾小球旁细胞处压力降低,肾素分泌增加。包括:

  体液耗损:肾脏丢失钠,如应用利尿剂、失钠性肾脏疾病(肾小球肾炎、肾小管性酸中毒、肾盂肾炎);肾小管离子通道异常引起肾小球旁细胞继发性增生的离子通道病,如Barter综合征、Liddle综合征等。

  伴浮肿的疾病:肝硬变腹水期、肾病综合征、充血性心力衰竭及特发性浮肿。

  肾血管灌注压降低,肾动脉缺血,兴奋肾素分泌,如肾动脉狭窄、慢性肾脏疾病伴高血压。

  肾素分泌瘤:

  肾小球旁细胞瘤或血管周细胞瘤。

  肾母细胞肿瘤。

  血管紧张素增多:

  雌激素治疗(包括口服避孕药)。

  妊娠。

  诊断

  诊断继发性醛固酮增多症需要做什么检查?

  动态监测血压;

  停用影响肾素、醛固酮的药物,抽血检查醛固酮浓度(PAC)、肾素活性(PRA)或肾素浓度(PRC)、血电解质(钾钠氯钙磷镁);

  留血电解质的同时留24小时尿,查尿钠、钾、氯、钙等;可能需要复查;

  如有高血压,且 PAC、PRA、PRC 均升高,且 PAC/PRA < 10,就可以考虑诊断继发性醛固酮增多症。

  此后,需要进行其他检查寻找引起继发性醛固酮增多症的原发病,如肾血管 CTA 和肾脏 B 超、尿蛋白、血肌酐,甚至根据病情特点有可能要进行基因检测排除一些遗传病。

  治疗

  继发性醛固酮增多症一般去看哪个科?

  临床出现高血压、低血钾等,需要于内分泌科进一步行肾素-血管紧张素-醛固酮系统的筛查排除原发性或继发性醛固酮增多症,如内分泌科专家明确继发性醛固酮增多症诊断,还需要进一步排查引起继发性醛固酮增多的原因,进一步根据临床情况治疗,甚至针对病因进行多学科讨论,制定最佳治疗方案。

  如: 原发病为肾血管疾病:联合风湿科或血管外科。 原发病为肾病、肝病或心衰:联合肾内科、肝病/消化科、心内科。 原发病为肾素分泌瘤:转泌尿外科手术等。

  继发性醛固酮增多症怎么治疗?

  治疗原发病:可以从根本上治愈继发性醛固酮增多症。

  对症治疗:包括服用降压药降低血压,静脉注射或口服补钾药物治疗低钾血症。

  继发性醛固酮增多症可以被完全治好吗?

  理论上,只要把原发病治好,继发性醛固酮增多症也能完全好转。

  但有些导致继发性醛固酮增多症的原发病很难治愈,比如恶性高血压,这种情况下继发性醛固酮增多症就需要长期服药治疗。

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