病例分析25

[病例摘要]男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周

半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。

查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。

化验：Hb45g/L，RBC1.5×1012/L，网织红细胞0.1%，WBC3.0×109/L，分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分200分，血清铁蛋白210μg/L，血清铁170μg/dl，总铁结合力280μg/dl，尿常规(-)，尿Rous试验阴性。

[分析]

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大

(二)诊断依据

1.病史：半年多贫血症状和出血表现

2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大

3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高1分

4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性

二、鉴别诊断(5分)

1.骨髓增生异常综合征(MDS)

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)1分

3.急性白血病4.巨幼细胞性贫血

三、进一步检查(4分)

1.骨髓穿刺或活检

2.骨髓干细胞培养

3.糖水试验和Ham试验以除外PNH1分

4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)

四、治疗原则(3分)

1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子

2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植;②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种);③抑制免疫：强的松，左旋咪唑1.5分

3.中医中药：辩证施治

病例分析26

[病例摘要]女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。

化验：血Hb68g/L，WBC6.4×109/L，N72%，L24%，M4%，可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L，网织红细胞18%，尿常规(-)，尿胆红素(-)，尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

[分析]

一、诊断及诊断依据(8分)

(一)诊断自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，原发性)

(二)诊断依据

有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)4.未发现继发原因

二、鉴别诊断(5分)

1.继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)

2.急性黄疸性肝炎

三、进一步检查(4分)

1.骨髓检查及骨髓铁染色

2.ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

3.其他有关溶血的检查

4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

四、治疗原则(3分)

1.首选糖皮质激素

2.免疫抑制剂或切脾

3.对症治疗