预备参加2018检验学职称-主管检验师考试的你，是否已经准备好了呢？在这里，环球医学教育网小编特预备了主管检验师的辅导笔记，分享给广大考生朋友，希望在备考之路上能够助大家一臂之力。

　　巨血小板综合征

　　亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

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