【临床诊疗】1例内生殖道畸形合并子宫内膜异位症病例分享

　　病例介绍

　　病历摘要

　　患者汪X，27岁，未婚，因体检发现盆腔包块，进行性增大一年，于2015年12月14日收治入院。

　　现病史及一般情况

　　现病史：患者初潮18岁，平素月经周期正常，28-30天，持续4-5天，量中等，中度痛经，可忍受，无进行性加重不适，一年前于外院体检，超声发现盆腔有包块，约6*6 cm,未重视，今年再次体检时发现包块增大至17*18 cm，故2天前来我院就诊，反复超声会诊，发现子宫增大，子宫实性占位病变，考虑子宫肌瘤，97*56*71 cm，左附件区囊性占位病变，性质待查，76*65*58 cm。

　　既往史：患者8岁时，曾因交通事故在我院行尿道成型手术，目前尿道开口于阴道内，尿控正常，患者13岁时因肠粘连梗阻，在我院行部分肠切除术。

　　家族史：父母健在，无遗传性疾病。

　　个人史：本地出生，大学毕业。

　　婚姻史：未婚，有性生活。

　　妇科检查

　　外阴发育正常，阴道通畅，粘膜光滑，阴道前壁见尿道口。宫颈轻麋。宫体中位，正常活动，无压痛。附件：盆腔内触及巨大中实性包块，活动性差，边界欠清，稍压痛。

　　辅助检查

　　B超：子宫肌瘤，左附件囊性包块。

　　CT(2015-12)：盆腔占位，考虑来自左侧卵巢囊性瘤，右侧卵巢生理期改变可能，盆腔少量积液。

　　CT检查结果

　　Ca125：361.5 U/ml，Ca199：78.2 U/ml。

　　初步诊断

　　盆腔子宫内膜异位囊肿。

　　诊治经过

　　患者2015年12月16日于全麻下行剖腹探查术，术中见盆腹腔广泛黏连，肠管、腹壁、子宫浆膜、盆腔囊肿、膀胱均包裹并致密黏连，分离粘连后见子宫体9*5*5 cm大小，两侧与输卵管卵巢相连，子宫峡部为盲端，与宫颈内口上方组织仅为片状膜结构相连，子宫颈管增增大约5*4*3 cm。右侧输卵管卵巢黏连包裹形成囊肿15*20*20cm，与肠管、侧腹膜致密粘连，内有巧克力样液体，粘稠，左侧输卵管充血水肿，左侧卵巢5*5*6 cm，与侧腹膜致密粘连，内有巧克力囊肿2*2*2 cm，表面另见质硬肿瘤结节1*2*1 cm。

　　手术极其困难，术中分别请胃肠外科及泌尿科医生协助分离解剖肠管及输尿管，分离粘连，剥离肠管与囊肿的粘连，暴露子宫直肠窝及双侧附件，切除右侧附件及巨大囊肿，破裂见巧克力样液体流出，剥离左侧卵巢囊肿，完整切除囊肿，切除离断的子宫体。剥离左侧卵巢囊肿及表面肿瘤结节。

　　术后病理：子宫体肌层内见子宫内膜腺体异位，左右卵巢子宫内膜异位囊肿，左侧卵巢腺纤维瘤。出院诊断：双侧卵巢巧克力囊肿，左侧卵巢腺纤维瘤。盆腔子宫内膜异位症IV期，子宫畸形(外伤)伴子宫腺肌症。术后予以GnRHa针每月一次，共6次，第3个月起反添加治疗，替勃龙每天半片。患者至今未复发。

　　术后病理检查结果

　　术后院内检查结果

　　问题与思考

　　该疾病的特点和治疗思路

　　该病例有如下特点：27岁女性，平素月经周期正常，中度痛经，可忍受，体检B超发现子宫增大，子宫实性占位病变，考虑子宫肌瘤，97*56*71 cm，左附件区囊性占位病变76*65*58 cm，性质待查;肿瘤指标明显升高：Ca125：361.5 U/ml，Ca199：78.2 U/ml。患者8岁时，曾因交通事故在我院行尿道成型手术，目前尿道开口于阴道内，尿控正常，患者13岁时因肠粘连梗阻，在我院行部分肠切除术。

　　体检：外阴：尿道开口于阴道内，宫体中位，正常活动，无压痛。附件：盆腔内触及巨大囊实性包块，活动性差，边界欠清，稍压痛。由于患者肿瘤指标显著升高，为排除恶性可能收住入院，剖腹探查。

　　患者因车祸导致子宫体与宫颈离断并错位生长，子宫下段闭锁，宫颈上端闭锁，为何月经依然规律?

　　术中检查见由于车祸碾压导致子宫体与宫颈非规则离断并错位生长，子宫下段闭锁经血倒流入腹腔盆腔，子宫内膜异位种植于盆腹腔，并形成盆腔子宫内膜异位囊肿，同时由于宫腔长期高压致内膜浸润子宫肌层导致离断的子宫体形成子宫腺肌症，术前CT一度认为该离断的子宫为子宫肌瘤。残留子宫颈上端闭锁，但由于子宫体与宫颈非规则离断，所以仍可见附有少许子宫体，且长期受雌孕激素作用，官颈内膜也有一定程度的增生脱落，故月经来潮正常。

　　青春期子宫内膜异位症有哪些特点?

　　青春期子宫内膜异位症(endometriosis，EM)报道较为少见，文献报道发病率约为4.6%，目前EM病因尚未明确，青春期患者常有较高概率的苗勒管发育异常，根据经典的经血逆流理论，生殖道梗阻应是内异症发生的高危因素，梗阻型畸形的内异症患者多见于青少年，11%~40%的青春期EM患者合并生殖道畸形，提示生殖道畸形可能是引起青春期内异症的主要原因之一，经血逆流内膜种植生长于盆腔所致。

　　EM的临床表现以慢性盆腔痛和痛经为主，可同时出现消化道症状和月经不调等。大样本的流行病学调查显示，67%的EM患者20岁前就开始有痛经史，21%的EM患者在15岁前就开始有盆腔痛。对无法控制的青少年慢性盆腔痛女性，若进行腹腔镜检查，则发现50%~70%患有EM。欧美国家报道的青春期EM大部分(77.4%)为I期。青春期EM的治疗缺乏规范，目前主要借鉴成人治疗经验，青春期EM患者的治疗原则消除病症，解除或减轻症状，阻止疾病进展并减少复发，还要考虑治疗对其机体发育的影响和今后生育能力的保留。目前以手术治疗为主，辅以药物治疗。生殖道畸形手术相对复杂，需同时纠正畸形，并针对患者的病情定制个性化的诊治方案。

　　患者子宫内膜异位病灶广泛种植盆腹腔，如何预防复发?

　　子宫内膜异位症发病机制复杂，虽为良性疾病，但有恶性行为，易复发和转移，治疗困难。术后复发预防的重要性，2014年欧洲人类生殖与胚胎学学会(ESHRE)指南推荐：对于接受子宫内膜异位症手术治疗的女性，二级预防对于预防疾病和疼痛症状的复发是有效的;术后预防治疗的选择可根据患者的意愿、费用、不良反应等进行选择;二级预防定义为预防疼痛症状复发或疾病复发而采取的长期措施，将长期定义为术后6个月以上。《2015子宫内膜异位症诊治指南》指出：术后药物治疗及长期管理可有效减少疼痛和卵巢子宫内膜异位囊肿的复发;深部浸润型子宫内膜异位症(DIE)手术术后症状复发率高，复发率达10%，术后应辅助药物长期治疗;术后可根据病情选择一线或二线药物。

        以上病例来源自：徐云主任

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