【备考笔记】临床执业医师考试高频考点：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

    　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　1.病因：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征，确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。空肠弯曲菌感染与本病有关，还可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染有关。

　　2.临床特点

　　(1)多数病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

　　(2)急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，严重出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

　　(3)感觉主诉通常不如运动症状明显。

　　(4)少数患者出现脑神经麻痹。

　　(5)自主神经功能紊乱症状较明显。

　　(6)GBS可有变异型急性运动轴索型神经病;急性运动感觉轴索型神经病;Fisher综合征及不能分类的GBS：包括全自主神经功能不全和极少数复发型GBS。

　　(7)脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现，这在起病后两周较为明显

　　(8)电生理检查运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可有F波或H反射延迟或消失。

　　(9)腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS。

　　3.诊断及鉴别诊断

　　(1)诊断：根据病前的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，感觉异常及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等诊断不难。

　　(2)鉴别诊断

　　1)低血钾型周期性瘫痪起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。

　　2)脊髓灰质炎多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。

　　3)功能性瘫痪根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。

　　4.治疗

　　(1)病因治疗：血浆交换;免疫球蛋白静脉滴注;激素应用与否尚有争议。

　　(2)辅助呼吸。

　　(3)对症治疗和预防并发症

　　经典例题：急性炎症性脱髓鞘多发性神经病不常见的表现为

　　A.视神经视盘水肿

　　B.双侧面神经麻痹

　　C.双侧舌咽神经麻痹

　　D.脑脊液蛋白-细胞分离现象

　　E.运动神经传导速度异常

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 视神经视盘水肿提示颅内高压，而其他选项都是急性炎症性脱髓鞘多发性神经病常见的表现。

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