骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血,常伴有感染或(和)出血,部分患者最后发展为急性白血病。
FAB分型
一、难治性贫血(RA)
二、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)
三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)
四、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t):幼稚细胞有Auer小体
五、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)
WHO分型(2016年修订)
(1)MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)
(2)MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)
(3)MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)
◆MDS-RS-SLD
◆MDS-RS-MLD
◆MDS伴孤立del(5q)
(4)MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)
◆MDS-EB-1
◆MDS-EB-2
(5)MDS-未分类(MDS-U)
◆血中有1%的原始细胞
◆单系病态造血并全血细胞减少
◆根据定义MDS的细胞遗传学异常
◆儿童难治性血细胞减少症
骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体,见于
A.RA型
B.RAS型
C.RAEB型
D.RAEB-t型
E.CMML型
『正确答案』D
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