2019临床执业医师血液系统考点：白细胞减少和粒细胞缺乏症

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　　白细胞减少和粒细胞缺乏症

　　白细胞减少症：白细胞数＜4×109/L

　　粒细胞缺乏症：中性粒细胞数＜0.5×109/L

　　病因

　　1.生成减少

　　(1)理化因素：放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。

　　(2)血液病无效造血：MDS、白血病

　　(3)病毒感染

　　(4)其他

　　2.破坏过多

　　(1)免疫性：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。

　　(2)其他：如脾功能亢进，严重败血症等。

　　3.分布异常：转移性或假性粒细胞减少等。

　　4.释放障碍：惰性白细胞综合征等。

　　临床表现 发热+感染

　　1.白细胞减少症 ：起病缓，可以无症状，常有头晕、乏力、食欲减退、低热，甚至反复感染。

　　2.粒细胞缺乏症 ：起病急，突然畏寒、高热，常见急性咽喉炎，具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。常引起败血症、脓毒血症，病情凶险，若不积极治疗，常可导致病人死亡。

　　诊断

　　根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。关键是做出可能的病因诊断。

　　白细胞减少症为白细胞数<4×109/L，粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数<0.5×109/L，而红细胞和血小板大致正常。骨髓检查粒系统抑制。

　　治疗

　　1.白细胞减少症

　　(1)病因治疗：去除病因

　　(2)促白细胞生成药物：利血生、鲨肝醇，有感染时可用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。

　　(3)预防及控制感染：抗生素

　　2.粒细胞缺乏症

　　(1)去除病因：应去除病因

　　(2)消毒隔离

　　(3)积极控制感染：联合应用广谱抗生素。

　　(4)促白细胞生成药物：G-CSF或GM-CSF

　　(5)支持疗法：丙种球蛋白、新鲜全血。