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  补体的合成与代谢

  1.补体编码基因:补体成分十分复杂,各编码基因分散在不同的染色体上,补体成分的许多蛋白质分子具有同分异构现象,显示其遗传多态性。几乎所有补体蛋白均为单位点常染色体等显性遗传。编码人C4、C2、B因子的基因在第6对染色体短臂上,与MHC的基因相邻,命名为Ⅲ类组织相容性基因;与C3、 C4反应的许多调节蛋白的基因被组合在一起,在第一对染色体上形成一个超基因家族,此家族编码的蛋白有:H因子、C4bp、DRF、CR1、CR2等。

  2.补体合成的器官及细胞:尽管一些器官和组织产生不同补体成分,但产生补体的主要器官是肝脏,主要细胞是巨噬细胞。

  3.补体的代谢平衡:补体成分在血液中可被蛋白酶直接降解,病理情况下补体的代谢速率反映了补体的激活程度,补体活化后的酶解片段迅速失活,并很快从循环中消除,沉着于细胞表面及组织中被消耗或分解。如C3在C3转化酶作用下,生成C3a和C3b,C3降解为iC3b,再降解为 C3c、C3dg,最后降解为C3d和C3g.

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